Le syndrome néphrotique
Le syndrome néphrotique est une maladie caractérisée par une protéinurie sévère, un œdème, une hyperlipidémie, une hypoalbuminémie, une augmentation de la coagulation sanguine, une lipidurie. En raison de divers troubles immunitaires, de troubles métaboliques, d'effets toxiques, de processus dystrophiques dans le corps, des modifications des parois des capillaires glomérulaires se produisent, entraînant une filtration excessive des protéines plasmatiques. Ainsi, le syndrome néphrotique aigu est une conséquence de conditions pathologiques conduisant à une perméabilité accrue de la paroi des capillaires glomérulaires.
Les principales causes du développement du syndrome néphrotique
Les mécanismes immunologiques jouent un rôle énorme dans le développement du syndrome néphrotique. Les principales raisons du développement du syndrome névrotique primaire sont:
- glomérulonéphrite proliférative mésangiale;
- glomérulonéphrite membraneuse (syndrome néphrotique idiopathique chez l'adulte);
- glomérulonéphrite membranoproliférative;
- néphrose lipoïde (néphropathie à changement minime, syndrome néphrotique idiopathique chez les enfants);
- glomérulosclérose segmentaire focale.
Le syndrome néphrotique secondaire se développe à la suite de:
- maladies infectieuses (lèpre, syphilis secondaire, endocardite infectieuse, hépatite B, etc.);
- effets toxiques et médicamenteux (métaux lourds, anti-inflammatoires non stéroïdiens, pénicillamine, antitoxines, captopril, etc.);
- maladies systémiques du tissu conjonctif;
- maladies héréditaires familiales;
- d'autres maladies immunitaires;
- amylose;
- polyarthrite rhumatoïde;
- l'anémie falciforme;
- diabète sucré;
- le lupus érythémateux disséminé;
- sarcoïdose;
- tumeurs (leucémie, lymphome, mélanome, carcinome, lymphogranulomatose);
- Maladie de Schönlein-Henoch.
Il convient de noter que le syndrome néphrotique survient chez les enfants environ quatre fois plus souvent que chez les adultes.
Symptômes du syndrome néphrotique
Le principal symptôme clinique du syndrome néphrotique est l'œdème. Un gonflement peut se développer progressivement, mais chez certains patients, il se produit très rapidement. Tout d'abord, ils apparaissent dans la zone du visage, des paupières, du bas du dos et des organes génitaux, puis se propagent à toute la région sous-cutanée, atteignant souvent le degré d'anasarque. Les patients ont des transsudats dans des cavités séreuses: ascite, hydrothorax, hydropéricarde. L'apparence des patients devient pâle, avec un visage gonflé et des paupières enflées. Malgré une pâleur sévère, l'anémie est généralement absente ou légère.
Si un patient développe un symptôme de syndrome néphrotique tel qu'une insuffisance rénale, l'anémie devient sévère. Avec l'ascite, les patients se plaignent d'indigestion. Chez les patients atteints d'hydropéricarde et d'hydrothorax, un essoufflement apparaît. Du côté de l'activité cardiaque, on note les symptômes suivants du syndrome néphrotique: l'apparition d'un souffle systolique sur l'apex du cœur, des tonalités étouffées, une extrasystole, une modification de la partie terminale du complexe ventriculaire, des troubles du rythme cardiaque, qui, en l'absence d'autres maladies cardiaques, peuvent être définis comme des troubles métaboliques du myocarde résultant d'une dystrophie myocardique néphrotique, métabolisme électrolytique et hypoprotéinémie.
Le syndrome néphrotique aigu se caractérise par l'apparition soudaine de protéinurie et d'hématurie. Les symptômes de l'azotémie se développent, il y a une rétention d'eau et de sels dans le corps, une hypertension artérielle.
Diagnostic du syndrome néphrotique
Les résultats de laboratoire jouent un rôle crucial dans le diagnostic du syndrome néphrotique. Dans le syndrome néphrotique, une ESR accrue est observée, parfois jusqu'à 50-60 mm en 1 heure. La filtration glomérulaire, en règle générale, est normale ou légèrement augmentée. La densité relative de l'urine est augmentée et ses valeurs maximales peuvent atteindre 1030-1060. Les sédiments urinaires sont rares, avec une faible teneur en plâtres gras et hyalins, corps gras. Dans certains cas, une microhématurie est observée. Dans le syndrome néphrotique aigu qui se développe chez les patients atteints de vascularite hémorragique, une hématurie sévère peut être observée dans le contexte d'une glomérulonéphrite ou d'une néphropathie lupique.
En fait, le diagnostic du syndrome néphrotique lui-même ne présente pas de difficultés particulières, mais l'identification de la cause principale peut donner au médecin certaines difficultés, car le choix d'un traitement adéquat du syndrome néphrotique en dépend. Afin d'identifier la cause, le médecin peut recommander que le patient subisse un examen clinique, instrumental et de laboratoire complet.
Évolution et pronostic du syndrome néphrotique
De nombreux facteurs déterminent la complexité de l'évolution et le pronostic de cette maladie. C'est l'âge des patients, la cause de la maladie, les symptômes cliniques, les signes morphologiques, la présence de complications et l'adéquation du traitement du syndrome néphrotique. Par exemple, le syndrome néphrotique chez les enfants (la néphrose lipoïde a le pronostic le plus favorable, car elle est sujette à une rémission et répond bien aux corticostéroïdes.
Le pronostic de la glomérulonéphrite membraneuse primaire est bien pire. En règle générale, au cours des 10 premières années, un tiers des patients adultes développent une insuffisance rénale chronique et, par conséquent, la mort. Dans le syndrome néphrotique primaire résultant de la néphropathie, le pronostic est encore pire. Pendant 5 à 10 ans, les patients développent une insuffisance rénale sévère, nécessitant une hémodialyse ou une transplantation rénale, et une hypertension artérielle. Le pronostic du syndrome néphrotique secondaire est déterminé par l'évolution et la nature de la maladie sous-jacente.
Traitement du syndrome néphrotique
Les patients atteints de cette maladie doivent observer une activité physique modérée, car l'hypokinésie contribue au développement de la thrombose. Un régime sans sel est prescrit, tous les aliments contenant du sodium sont minimisés. Le volume du liquide injecté ne doit pas dépasser le débit urinaire quotidien de 20 à 30 ml. Avec un apport calorique total normal, les patients reçoivent une injection de protéines à raison de 1 g par kilogramme de poids. Les aliments doivent être riches en vitamines et en potassium.
En règle générale, avec l'apparition de l'insuffisance rénale, l'œdème diminue, puis le patient augmente le volume de sel afin d'éviter sa carence et est également autorisé à prendre plus de liquides. Si une azotémie est observée, la quantité de protéines administrée est réduite à 0,6 g / kg de poids corporel par jour. Le traitement du syndrome néphrotique par albumine n'est recommandé que chez les patients présentant une hypotension orthostatique sévère.
Avec un œdème sévère, des diurétiques sont prescrits aux patients. Les plus efficaces sont l'acide éthacrynique et le furosémide, qui sont associés au verospiron ou au triamtérène.
Récemment, l'utilisation d'agents antiplaquettaires et d'héparine s'est généralisée dans le traitement du syndrome néphrotique, ce qui est particulièrement conseillé pour les patients sujets à l'hypercoagulabilité.
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Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
