Phéochromocytome - Symptômes, Diagnostic, Traitement

2024 Auteur: Rachel Wainwright | [email protected]. Dernière modifié: 2023-12-15 07:39

Phéochromocytome

Le phéochromocytome est une tumeur hormono-active de la glande surrénale. Il est situé dans la moelle ou le tissu chromaffinique de la glande et est considéré comme l'une des pathologies endocrinologiques les moins étudiées.

De nombreux aspects de l'étiologie et du développement du phéochromocytome surrénalien sont encore inconnus de la médecine moderne. La forme familiale de phéochromocytome est caractéristique des personnes atteintes de maladies héréditaires: maladie de Recklinghausen (alias neurofibromatose), syndrome de Sipple ou de Hippel-Lindau.

Le phéochromocytome survient en moyenne chez 1 personne sur 10 000. Parmi les personnes souffrant d'hypertension, l'incidence de la maladie est de 1%, soit déjà 1 personne pour 100 patients souffrant d'hypertension.

La difficulté à diagnostiquer le phéochromocytome des glandes surrénales réside dans l'évolution souvent asymptomatique de la maladie ou dans un large éventail de symptômes cliniques du phéochromocytome. Ainsi, selon les médecins américains, le diagnostic correct chez les patients atteints de phéochromocytome n'est établi que dans 37 à 40% des cas.

En règle générale, le phéochromocytome surrénalien est situé dans l'une des glandes. Une tumeur affectant les deux organes appariés ou la localisation d'un phéochromocytome en dehors des glandes surrénales n'est diagnostiquée que dans 10 à 15% des maladies.

Et dans 10% des cas de pathologie, des symptômes malins de phéochromocytome sont trouvés - métastases tumorales aux ganglions lymphatiques, aux os, aux muscles, au foie, moins souvent aux poumons et au cerveau.

Symptômes du phéochromocytome surrénalien

L'hypertension est l'un des principaux symptômes du phéochromocytome. L'hypertension artérielle chez un patient peut être épisodique ou constante. Dans le premier cas, les épisodes d'hypertension provoquent une détresse émotionnelle, une activité physique accrue ou une suralimentation.

Les symptômes du phéochromocytome lors d'une crise d'hypertension comprennent:

• maux de tête lancinants,
• la nausée
• vomissement
• pâleur de la peau,
• transpiration
• inconfort dans la poitrine et l'abdomen,
• crampes musculaires des jambes.

Après une crise, le patient a une disparition complète de tous les symptômes du phéochromocytome, une forte baisse de la pression artérielle jusqu'à un état cardinalement opposé - l'hypotension.

Le diagnostic différentiel du phéochromocytome doit être effectué chez les personnes se plaignant de:

• crises d'angoisse,
• syndrome d'hyperventilation,
• bouffées de chaleur pendant la ménopause,
• besoin accru de caféine,
• convulsions
• perte de conscience à court terme.

Parmi les symptômes du phéochromocytome compliqué, il existe des signes de troubles neuropsychiques, cardiovasculaires, métaboliques endocriniens, hématologiques et gastro-intestinaux:

• psychose,
• neurasthénie,
• insuffisance cardiaque,
• lésions vasculaires des reins et du fond d'œil,
• hyperglycémie (glycémie élevée),
• hypogonadisme (déficit en hormones-androgènes dans le corps),
• augmentation des érythrocytes ou de l'ESR sanguine,
• baver, etc.

Diagnostic du phéochromocytome surrénalien

Le symptôme clinique du phéochromocytome est la présence de catécholamines dans les tissus du système urinaire, des glandes surrénales et des bronches. Ces substances spécifiques produisent des tissus tumoraux producteurs de catécholamines. Les granules de catécholamines dans le diagnostic du phéochromocytome peuvent être détectés en utilisant la méthode de l'argenture selon Gamperl-Masson et selon Grimelius.

Le diagnostic biologique du phéochromocytome repose également sur l'évaluation de la sécrétion de catécholamines dans la portion quotidienne de l'urine. De plus, l'adrénaline et l'acide vanillyl mandélique se trouvent souvent dans l'urine du patient.

La deuxième étape du diagnostic du phéochromocytome surrénalien consiste à étudier les caractéristiques des fluctuations de la pression artérielle du patient. Les patients atteints de ce type de tumeur hormono-dépendante présentent généralement une augmentation de la résistance vasculaire totale et une diminution du volume sanguin.

Une étape obligatoire dans le diagnostic du phéochromocytome est le contrôle de l'activité cardiaque. Le symptôme caractéristique du phéochromocytome est le développement d'une cardiomyopathie et de troubles persistants du rythme cardiaque.

Après des études cliniques et de laboratoire, un diagnostic topique du phéochromocytome est effectué - scintigraphie avec une substance radioactive métaiodbenzylguanidine. L'IRM et la tomodensitométrie sont également des méthodes efficaces pour diagnostiquer un phéochromocytome avec une sensibilité de 90 à 100% à une tumeur.

L'utilisation de l'échographie dans le diagnostic du phéochromocytome n'est justifiée qu'en présence d'une tumeur de plus de 2 cm. L'angiographie dans le diagnostic du phéochromocytome est rarement utilisée en raison de la lourdeur de la méthode et du risque élevé de complications.

Traitement du phéochromocytome surrénalien

Le traitement le plus radical du phéochromocytome est l'ablation chirurgicale de la tumeur. Cependant, elle ne peut être effectuée qu'après stabilisation de la pression artérielle.

À cette fin, au stade préopératoire du traitement du phéochromocytome, le patient se voit prescrire des bloqueurs a-adrénergiques: phénoxybenzamine, phentolamine, tropafène, etc. Le critère d'efficacité du traitement du phéochromocytome est l'apparition de fluctuations orthostatiques de la pression artérielle causées par un changement de position du corps.

Le choix d'une méthode de traitement chirurgical du phéochromocytome dépend des caractéristiques de la tumeur. Une bonne manipulation pendant la chirurgie est assurée par des approches transpéritonéales, transthoraciques, extrapéritonéales ou combinées pour la chirurgie.

Dans les tumeurs uniques, l'efficacité du traitement chirurgical du phéochromocytome est élevée. La rechute de la maladie n'est observée que dans 12 à 15% des cas.

Dans certains cas, après l'ablation de la tumeur, le patient ne présente pas de diminution de la pression. Cette complication postopératoire est associée à des lésions de l'artère rénale ou à une ablation incomplète de la tumeur.

Dans les tumeurs multiples, il n'y a pas de norme unique dans le traitement chirurgical du phéochromocytome. Il est considéré comme opportun d'éliminer complètement toutes les tumeurs, cependant, en raison du risque élevé de chirurgie, cette tactique de traitement du phéochromocytome doit être abandonnée et les tumeurs doivent être réséquées en plusieurs étapes ou seulement une partie de la tumeur doit être enlevée.

Le traitement conservateur du phéochromocytome surrénal est moins efficace. Il vise à réduire le niveau de catécholamines dans le corps avec des médicaments à base de A-méthyltyrosine. Le traitement conservateur du phéochromocytome peut réduire la quantité de catécholamines de 80% et empêcher le développement d'une crise hypertensive. Cependant, la prise systématique d'A-méthyltyrosinome peut entraîner des troubles mentaux et des troubles fonctionnels du tractus gastro-intestinal.

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Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!