Gigantisme, Gigantisme Chez Les Enfants

2024 Auteur: Rachel Wainwright | [email protected]. Dernière modifié: 2023-12-15 07:39

Gigantisme

Le contenu de l'article:

1. Causes et facteurs de risque
2. Formes de la maladie
3. Symptômes
4. Diagnostique
5. Traitement
6. Complications et conséquences possibles
7. Prévoir
8. La prévention

Le gigantisme est une pathologie neuroendocrinienne qui survient chez les individus présentant des zones de croissance épiphysaire ouvertes (enfants et adolescents) dans le contexte d'une production excessive d'hormone de croissance par l'hypophyse antérieure. La maladie est plus souvent diagnostiquée chez les hommes.

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L'hormone de croissance est l'une des hormones de l'hypophyse antérieure qui provoque une accélération prononcée de la croissance linéaire chez les enfants, les adolescents et les jeunes dont les zones de croissance ne sont pas encore fermées. La production d'hormone de croissance diminue avec l'âge.

La croissance humaine fait référence aux caractéristiques anthropométriques générales et est l'un des indicateurs du développement physique. Il est influencé par des facteurs génétiques, environnementaux, ainsi que par le sexe et l'âge. Tout au long de la vie, une personne se développe de manière inégale. La longueur du corps augmente le plus rapidement pendant le développement prénatal. Pendant la puberté, le taux de croissance annuel est de 5 à 7 cm. La croissance chez les mâles, en règle générale, se termine à 18-20 ans, chez les femmes - à 16-18 ans.

Le gigantisme, en règle générale, se trouve à l'âge de 9-13 ans, un processus pathologique dans lequel le taux de croissance dépasse considérablement la norme anatomique et physiologique qui accompagne la période de croissance physiologique. À la fin de la puberté, la taille des patients atteints de gigantisme dépasse 190 cm chez la femme et 200 cm chez l'homme. Les parents de patients atteints de gigantisme ont généralement des taux de croissance normaux. La pathologie survient avec une fréquence de 1 à 3 cas pour 1000 habitants.

Causes et facteurs de risque

La raison du développement du gigantisme chez les enfants est l'hyperplasie et l'hyperfonctionnement des cellules hypophysaires, sécrétant l'hormone de croissance. Une production excessive d'hormone somatotrope peut être observée dans le contexte de lésions de l'hypophyse résultant d'un processus tumoral, de neuroinfections (méningite, encéphalite, méningite encéphalite), intoxication du corps, lésions cérébrales traumatiques.

Le développement d'un gigantisme partiel peut être causé par des changements neuro-trophiques, une violation de la formation des structures corporelles pendant le développement intra-utérin, une position incorrecte du fœtus au stade prénatal de développement avec compression de parties individuelles du corps, le développement de la stagnation et l'augmentation ultérieure de la partie comprimée du corps.

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Formes de la maladie

La pathologie est des types suivants:

• vrai - une augmentation proportionnelle de la taille du corps en l'absence de troubles physiologiques et mentaux;
• partielle ou partielle - une augmentation de certaines parties du corps;
• moitié - une augmentation de la moitié du corps;
• acromégalie - gigantisme avec des signes d'acromégalie;
• splanchnomégalique - gigantisme avec augmentation des organes internes;
• eunuchoïde - gigantisme sur fond d'hypogonadisme;
• cérébral - gigantisme dans le contexte de lésions cérébrales organiques.

Symptômes

Le pic de la maladie survient à 10-15 ans. En plus d'une croissance trop rapide, les patients éprouvent de la faiblesse, de la fatigue, des maux de tête, des étourdissements, une diminution de l'acuité visuelle, des douleurs osseuses et articulaires, un engourdissement des mains. La détérioration de la mémoire et la diminution des performances entraînent une diminution des performances scolaires. Les patients atteints de gigantisme développent souvent d'autres troubles hormonaux, en particulier des violations du développement sexuel, ainsi que des troubles mentaux. L'état du système reproducteur dépend du moment d'apparition de la maladie (avant ou après la puberté).

Une augmentation du taux d'hormone de croissance provoque une hypertrophie et une hyperplasie du cœur, des poumons, du foie, du pancréas et des intestins. Chez environ 25% des patients atteints de gigantisme, la glande thyroïde est hypertrophiée, ce qui entraîne une sensation de palpitations, d'irritabilité et une augmentation de la transpiration. Un tiers des patients ont une tolérance au glucose altérée.

Chez les enfants atteints de gigantisme, une croissance osseuse épiphysaire est notée. Dans le même temps, l'augmentation de la taille du corps et des organes internes est assez proportionnelle. À l'avenir, les traits du visage du patient peuvent s'agrandir: la mâchoire inférieure, les espaces entre les dents, ainsi que les mains et les pieds augmentent; les os plats s'épaississent, le tissu conjonctif prolifère. La voix devient généralement basse, une macroglossie (langue élargie) se développe. Avec la progression de la pathologie, une insuffisance d'organes et de systèmes corporels se forme.

Avec le gigantisme partiel, il y a une augmentation pathologique de certaines parties du corps (doigts, pieds, etc.) en longueur et en largeur, une croissance pathologique des tissus mous.

Diagnostique

Le diagnostic principal est posé sur la base de l'examen du patient - le principal signe de gigantisme chez les enfants est une croissance qui dépasse la norme d'âge. Afin de clarifier le diagnostic et de clarifier l'étiologie de la maladie, un examen des systèmes endocrinien, nerveux et autres est effectué à l'aide de méthodes instrumentales et de laboratoire.

Détermination de la concentration d'hormone de croissance dans le sang après charge de glucose (chez les patients atteints de diabète sucré, cette étude n'est pas informative), un test du facteur de croissance analogue à l'insuline 1, des tests avec la thyrolibérine.

Lors d'un examen ophtalmologique, le patient présente une congestion du fond d'œil, ainsi qu'une limitation des champs visuels.

Afin de détecter d'éventuels néoplasmes de l'hypophyse, un examen aux rayons X du crâne, un ordinateur ou une imagerie par résonance magnétique du cerveau sont effectués. Une augmentation de la taille de la sella turcica indique la présence d'un adénome hypophysaire.

Le diagnostic différentiel du gigantisme est réalisé avec une grande taille héréditaire.

Traitement

Afin de normaliser le niveau d'hormone de croissance, les patients atteints de gigantisme se voient généralement prescrire des analogues synthétiques de la somatostatine (une hormone qui supprime la production d'hormone de croissance), pour une fermeture plus rapide des zones de croissance osseuse - les hormones sexuelles.

Dans le cas du développement d'un gigantisme dans le contexte d'un adénome hypophysaire, une radiothérapie ou un traitement chirurgical (ablation transsphénoïdale de l'adénome hypophysaire) peut être utilisé en association avec un traitement médicamenteux avec des agonistes de la dopamine. Après la chirurgie, une rémission persistante est observée chez 30 à 85% des patients (selon la taille du néoplasme).

Chez les patients atteints de gigantisme de type eunuchoïde, le traitement vise à arrêter la croissance du squelette et à éliminer l'infantilisme sexuel, pour lequel une thérapie hormonale est utilisée.

Avec un gigantisme partiel, la correction orthopédique peut être réalisée par chirurgie plastique.

Complications et conséquences possibles

Chez les femmes, le gigantisme peut être compliqué par une aménorrhée primaire, l'arrêt précoce des menstruations, l'infertilité, chez les hommes - hypogonadisme, dysfonction érectile.

De plus, les patients atteints de gigantisme développent souvent une hypo- ou hyperthyroïdie, un diabète sucré ou insipide, une hypertension artérielle, une insuffisance cardiaque, une dystrophie du myocarde, des modifications dystrophiques du parenchyme hépatique, un emphysème pulmonaire, une faiblesse musculaire, une asthénie. Le risque de développer des néoplasmes bénins et malins est augmenté.

Prévoir

Avec un diagnostic rapide et une thérapie correctement sélectionnée, le pronostic pour la vie est relativement favorable, mais la capacité de travail et l'espérance de vie des patients sont réduites. La cause la plus fréquente de décès chez les patients atteints de gigantisme est l'insuffisance cardiovasculaire.

La prévention

Il n'est pas possible d'empêcher l'émergence du gigantisme. Un traitement adéquat en temps opportun peut empêcher le développement de complications chez les patients atteints de gigantisme.

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Anna Aksenova Journaliste médicale À propos de l'auteur

Éducation: 2004-2007 "First Kiev Medical College" spécialité "Diagnostic de laboratoire".

Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!