Leucémie
Le contenu de l'article:
- Causes de leucémie
-
Formes
- Leucémie aiguë
- Leucémie chronique
- Étapes
- Symptômes de leucémie
- Diagnostique
- Traitement de la leucémie
- Conséquences et complications potentielles
- Prévoir
- La prévention
La leucémie est une maladie maligne du système hématopoïétique. Synonymes - leucémie, cancer du sang, leucémie.
Elle est causée par des dommages à l'ADN d'une cellule hématopoïétique. En raison d'un défaut génétique (mutation) dans les cellules de la moelle osseuse, les cellules spécialisées de la lignée leucocytaire cessent de mûrir complètement, sans se développer en leucocytes matures. Les cellules anormales immatures commencent à se diviser rapidement et de manière incontrôlable, se propageant dans tout le corps sous la forme d'infiltrats leucémiques. Le potentiel élevé de division cellulaire leucémique, la libération d'un stimulateur de croissance des cellules tumorales et des facteurs inhibant le processus d'hématopoïèse normale, contribuent au déplacement des populations de leucocytes normaux, à une carence en leucocytes sains, en érythrocytes et en plaquettes.
Source: botkin.pro
La prolifération de cellules leucémiques dans les organes et les tissus entraîne une anémie sévère, des modifications dystrophiques sévères des organes parenchymateux, des complications infectieuses et un syndrome hémorragique.
La leucémie aiguë est l'une des formes les plus courantes de cancer, qui survient chez les personnes de tout âge. La leucémie chez les enfants est l'un des types les plus courants d'oncopathologie. L'incidence maximale se produit chez les enfants (3-4 ans) et les personnes âgées (60-70 ans). Les hommes tombent plus souvent malades que les femmes.
Causes de leucémie
Les causes de la leucémie ne sont pas entièrement comprises. De nombreux facteurs peuvent provoquer une mutation dans les cellules du système hématopoïétique:
- facteur héréditaire - si l'un des membres de la famille souffrait de leucémie, le risque qu'elle se développe chez les êtres chers augmente;
- rayonnements électromagnétiques, radioactifs et ionisants;
- maladies associées à des troubles génétiques (syndrome de Down, anémie de Fanconi);
- infections virales (virus T-lymphotropes humains, virus d'Epstein-Barr);
- une histoire de maladies du système hématopoïétique (hémoblastose) - formes réfractaires d'anémie, syndrome myélodysplasique, hémoglobinurie paroxystique nocturne;
- exposition à long terme à un certain nombre de substances toxiques - mutagènes chimiques (formaldéhyde, benzène, dibenzanthracène, benzpyrène);
- l'effet des médicaments utilisés dans le traitement chimiothérapeutique d'autres formes de cancer (cytostatiques).
Formes
Lors de la classification des leucémies, la nature des anomalies chromosomiques, les différences morphologiques, la capacité des cellules à sécréter une certaine immunoglobuline, le lieu de prolifération cellulaire prédominante et les marqueurs immunologiques de la surface des éléments tumoraux sont pris en compte.
Toutes les formes de leucémie sont caractérisées par le remplacement du tissu normal par un tissu tumoral pathologique; la forme de leucémie dépend de la cellule qui est le substrat morphologique de la tumeur.
Selon le degré de différenciation (maturité) des cellules sanguines tumorales, on distingue deux formes principales de leucémie:
- tranchant;
- chronique.
Leucémie aiguë
Le substrat de la leucémie aiguë est formé par de jeunes formes de cellules blastiques. La classification des formes de leucémie aiguë est basée sur les caractéristiques morphologiques (degré de maturité cellulaire, modifications de la forme du noyau et du cytoplasme) et cytochimiques des cellules tumorales. Diverses formes de leucémie aiguë sont désignées par le nom de progéniteurs de moelle osseuse homologues normaux (lymphoblastes, érythroblastes, myéloblastes, etc.).
À cet égard, les leucémies aiguës sont divisées en types suivants:
- lymphoblastique - la tumeur se développe à partir des cellules précurseurs de la lymphopoïèse;
- myéloblastique - le substrat de la tumeur est les cellules progénitrices de la myélopoïèse.
Chacun des groupes de leucémie aiguë est hétérogène et comprend différentes formes de la maladie.
Dans le groupe des leucémies lymphoblastiques aiguës, plusieurs formes de la maladie ont été identifiées sur la base des marqueurs immunologiques et de la réponse au traitement:
- pré-forme B;
- Forme B;
- pré-forme en T;
- Forme en T.
Les leucémies myéloïdes sont classées dans les types suivants:
- érythromyéloblastique;
- monoblastique (myélomonoblastique);
- mégacaryoblastique.
Une forme indifférenciée de leucémie est également diagnostiquée, dans laquelle une cellule souche sanguine, devenue un substrat tumoral, ne montre pas de signes de différenciation.
La forme aiguë de leucémie survient souvent avec une leucocytose, mais peut être accompagnée d'une leucopénie. La forme aiguë de leucémie est caractérisée par une défaillance leucémique (hiatus leucemicus) - les formes jeunes et matures de cellules sont présentées dans la formule leucocytaire en l'absence de formes de transition à maturation.
Leucémie chronique
Le substrat de la leucémie chronique est composé de cellules matures et en cours de maturation. Les noms des formes de leucémie chronique sont donnés en fonction des noms des cellules qui caractérisent la prolifération tumorale. Les leucémies chroniques sont divisées en types suivants:
- leucémie d'origine myélocytaire - leucémie myéloïde chronique, leucémie érythromyéloïde, érythrémie, polyglobulie vera;
- leucémie d'origine lymphocytaire - leucémie lymphoïde chronique, lymphomatose de la peau (maladie de Sesari), leucémie paraprotéinémique;
- leucémie d'origine monocytaire - leucémie monocytaire chronique, histiocytose.
Au cours de l'évolution chronique de la maladie, une leucocytose est observée, des formes de blastes dans le sang périphérique n'apparaissent qu'avec une exacerbation de la maladie. Habituellement, la leucémie chronique reste longtemps au stade d'une tumeur bénigne monoclonale.
En fonction du nombre de leucocytes dans le sang périphérique, les leucémies sont divisées en:
- leucémique;
- subleucémique;
- aleucémique;
- leucopénique.
Étapes
Avec les leucémies aiguës différenciées, le processus se déroule par étapes et passe par trois étapes.
- Initial - les symptômes sont exprimés à un degré insignifiant, souvent le stade initial passe par l'attention du patient. Parfois, la leucémie est détectée sur des tests sanguins aléatoires.
- Le stade de manifestations étendues, avec des signes cliniques et hématologiques clairs de la maladie.
- Terminal - absence d'effet de la thérapie cytostatique, suppression marquée de l'hématopoïèse normale, processus nécrotiques ulcéreux.
La rémission de la leucémie aiguë peut être complète ou incomplète. Des rechutes sont possibles, chaque rechute ultérieure est pronostiquement plus dangereuse que la précédente.
Les leucémies chroniques sont caractérisées par une évolution plus bénigne et prolongée, des périodes de rémission et des exacerbations. Il existe trois stades de leucémie chronique.
- Le stade chronique est caractérisé par une leucocytose progressivement croissante, une augmentation de la surproduction de granulocytes, une tendance à la thrombocytose. En règle générale, la maladie à ce stade est asymptomatique ou se manifeste par des signes légèrement prononcés d'hypermétabolisme, syndrome anémique.
- Le stade d'accélération est un changement du tableau sanguin, reflétant une diminution de la sensibilité au traitement en cours et auparavant efficace. La plupart des patients ne présentent pas de nouveaux symptômes cliniques caractéristiques ou ne sont pas clairement exprimés.
- Stade de crise blastique (stade aigu) - une forte diminution du taux d'érythrocytes, de plaquettes et de granulocytes, ce qui conduit à l'apparition de saignements internes, de complications ulcéreuses-nécrotiques, au développement d'une septicémie.
Avec des formes indifférenciées et mal différenciées de leucémie, il n'y a pas de stade du processus pathologique.
Symptômes de leucémie
Les symptômes de la leucémie aiguë sont causés par une hyperplasie tumorale et une infiltration de la moelle osseuse et d'autres organes et tissus du corps. Les premières manifestations de la maladie sont de nature générale: malaise, fièvre, faiblesse, douleurs articulaires, perte d'appétit, transpiration, apparition de petites ecchymoses ou de petites hémorragies ponctuées sur la peau et les muqueuses visibles (pétéchies et ecchymoses). Parfois, la maladie commence sous le couvert d'une amygdalite ou d'un ARVI.
Dans la période prolongée, les symptômes sont plus prononcés; dans le tableau clinique de la maladie de cette période, plusieurs syndromes cliniques peuvent être distingués, en fonction de la localisation des lésions et des signes de suppression de l'hématopoïèse normale:
- syndrome hyperplasique ou lymphoprolifératif - se manifeste par une augmentation des ganglions lymphatiques (cervicaux, axillaires, inguinaux), du foie, de la rate, des amygdales, un gonflement des glandes salivaires, l'apparition de lésions cutanées, des méninges, des reins, du myocarde et des poumons;
- syndrome hémorragique - hémorragies cutanées, muqueuses et séreuses, organes internes, d'hémorragies uniques ou rares à étendues et saignements abondants (gingivaux, nasaux, utérins, rénaux, gastro-intestinaux, hémorragies cutanées et muqueuses);
- syndrome anémique - causé par la suppression de l'hématopoïèse normale par un clone malin de cellules, se manifestant par des signes de syndrome circulatoire-hypoxique (tachycardie, apparition d'un souffle systolique dans la région du cœur, étourdissements, essoufflement). La pâleur de la peau et des muqueuses est objectivement notée;
- syndrome d'intoxication - perte de poids, fièvre, faiblesse croissante, fatigue, sueurs nocturnes accrues, nausées, vomissements.
Les formes chroniques peuvent être accompagnées de signes similaires, quoique moins prononcés, de leucémie. La leucémie chronique a une évolution lente ou modérément progressive (de 4 à 6 à 8 à 12 ans).
Diagnostique
Le diagnostic de la leucémie est réalisé à l'aide d'études de laboratoire, instrumentales et morphologiques:
- test sanguin général et biochimique;
- analyses cytogénétiques, cytochimiques et immunologiques - détection des antigènes de différenciation cellulaire de surface. Pour réaliser de telles études, des antisérums monovalents spécifiques sont utilisés;
- ponction de la moelle osseuse, ganglions lymphatiques hypertrophiés, foie, rate, infiltrats cutanés, etc. (trépanobiopsie);
- myélogramme - une étude de la composition cellulaire de la moelle osseuse;
- tomographie et radiographie pulmonaire - en cas de suspicion de lésions des ganglions lymphatiques du médiastin et des racines des poumons;
- Échographie - vous permet de détecter une augmentation et de petits changements focaux de l'échogénicité du foie, des lésions rénales spécifiques;
- ECG - avec suspicion d'infiltration myocardique leucémique.
Traitement de la leucémie
Le traitement de la leucémie est différencié, le choix des méthodes de traitement dépend du type morphologique et cytochimique de la maladie. La tâche principale d'une thérapie complexe est de débarrasser le corps des cellules leucémiques.
Source: oncology.eurodoctor.ru
Les principaux traitements de la leucémie:
- chimiothérapie - traitement avec diverses combinaisons de cytostatiques à forte dose (polychimiothérapie);
- radiothérapie;
- greffe de moelle osseuse - greffe de cellules souches de donneur (greffe allogénique).
Il y a 5 étapes de chimiothérapie:
- L'étape préliminaire cytoréductive du traitement est réalisée lors de la première crise de leucémie aiguë.
- Thérapie d'induction.
- Consolidation de la rémission (2-3 cours).
- Thérapie de ré-induction (répétition de l'étape d'induction).
- Thérapie de soutien.
Avec la leucémie chronique au stade préclinique, un traitement de renforcement général et une surveillance médicale constante sont suffisants. Avec des signes évidents de transition de la maladie vers la phase d'accélération et de crise blastique, une thérapie cytostatique est effectuée. Pour des indications spéciales, une irradiation des ganglions lymphatiques, de la peau, de la rate est utilisée, une splénectomie est réalisée. La greffe de moelle osseuse allogénique peut donner de bons résultats.
Conséquences et complications potentielles
La leucémie entraîne la suppression de la formation normale du sang et peut être accompagnée de lésions graves du cœur, du foie, des reins, de la rate, des ganglions lymphatiques et d'autres organes et systèmes.
Prévoir
Les principaux facteurs influençant le pronostic de l'évolution de la maladie, ainsi que le stade de la maladie, sont la prévalence de la lésion, le moment du diagnostic, les caractéristiques génétiques des cellules cancéreuses, le moment de la réponse au traitement. La leucémie chez les enfants avec un traitement opportun et rationnel a un pronostic plus favorable que chez les adultes. Grâce à l'optimisation de la thérapie, au développement de protocoles de recherche modernes, il est possible d'obtenir une rémission de la leucémie pendant de nombreuses années et une guérison. En général, le pronostic à long terme de la leucémie est mauvais.
La prévention
Il n'y a pas de prévention primaire spécifique de la leucémie, non spécifique est l'exclusion des facteurs mutagènes potentiels (carcinogènes) - rayonnements ionisants, produits chimiques toxiques, etc. - sur le corps. La prévention secondaire est réduite à une surveillance attentive de l'état du patient et à un traitement anti-rechute.
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Anna Kozlova Journaliste médicale À propos de l'auteur
Formation: Université médicale d'État de Rostov, spécialité "Médecine générale".
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
