Syndrome de Dandy Walker
Les malformations congénitales chez les enfants sont un phénomène assez courant dans le monde. Ces pathologies peuvent avoir divers degrés de gravité et avoir l'un ou l'autre effet sur un organisme en croissance. Parmi le grand nombre d'anomalies possibles, le syndrome de Dandy Walker est considéré comme le plus grave dans ses conséquences. Il s'agit d'un sous-développement congénital du cerveau, dans lequel l'écoulement du liquide céphalo-rachidien est perturbé - le liquide qui alimente le tissu cérébral. De plus, il y a un sous-développement du cervelet. Les signes pathologiques indiquant la présence d'un défaut sévère chez le fœtus sont observés directement pendant la grossesse.
Anomalie de Dandy Walker, symptômes
Une maladie congénitale peut être détectée chez un enfant même pendant le processus de gestation. Après 20 semaines de grossesse, lors d'une échographie du fœtus, les symptômes typiques de cette pathologie sont clairement visibles. La confirmation d'un diagnostic tel que le syndrome de Dandy Walker, tout d'abord, sont des signes de lésions cérébrales. Il s'agit de la formation d'un kyste dans la région de la fosse crânienne, du sous-développement du cervelet, ainsi que de l'expansion du quatrième ventricule du cerveau. Au fur et à mesure que le fœtus se développe, les symptômes augmentent. La fente labiale et le palais dur, la syndactylie et les anomalies rénales deviennent visibles.
Si, pour une raison quelconque, une échographie du fœtus n'a pas été effectuée, la pathologie de Dandy Walker est détectée, dans la plupart des cas, presque immédiatement après la naissance de l'enfant. En raison de l'augmentation de la pression intracrânienne, le bébé se comporte de manière très agitée, il développe une hydrocéphalie, des spasmes musculaires sont notés, des mouvements oculaires oscillatoires involontaires - nystagmus. L'évolution de la maladie est possible sans signes d'hydrocéphalie.
À un âge plus avancé, le syndrome de Dandy Walker commence à se manifester par des symptômes cérébelleux. La coordination des mouvements de l'enfant est perturbée, ce qui crée des problèmes lors de la marche, jusqu'à l'impossibilité d'un mouvement indépendant. Le principal symptôme de la maladie est un sous-développement intellectuel important, qui ne peut pratiquement pas être corrigé. De plus, avec la pathologie de Dandy Walker, il peut y avoir des problèmes somatiques concomitants. Tout d'abord, ce sont des malformations du cœur et des reins, des anomalies dans la structure du visage, des doigts et des orteils, ainsi que des problèmes de vision.
Syndrome de Dandy Walker, causes
La médecine moderne ne peut pas dire avec suffisamment de précision pourquoi certaines malformations intra-utérines se produisent. Bien sûr, il existe certains facteurs de risque qui peuvent conduire à une anomalie congénitale chez le fœtus. Dans la formation du syndrome de Dandy Walker, la cause est souvent des maladies virales subies par la mère pendant la grossesse, en particulier au cours des trois premiers mois. Le plus grand danger dans ce cas est présenté par la rubéole et l'infection à cytomégalovirus. La présence d'une maladie métabolique aussi grave que le diabète chez la femme enceinte joue un rôle important dans l'apparition de l'anomalie de Dandy Walker chez l'enfant.
Très souvent, la pathologie du développement d'un enfant en gestation est observée chez les femmes souffrant d'alcoolisme chronique. C'est à ces mères, dans la plupart des cas de la maladie identifiés, que naissent les enfants atteints du syndrome de Dandy Walker. Cela est dû au fait que le nombre écrasant de femmes qui abusent de l'alcool est extrêmement irresponsable de porter un enfant. Avec une pathologie développementale aussi grave que l'anomalie de Dandy Walker, l'interruption de grossesse pour des raisons médicales est souvent recommandée. L'absence d'examen échographique en temps opportun conduit à la naissance d'un nourrisson atteint d'une malformation congénitale grave.
Il est à noter que les causes du syndrome de Dandy Walker peuvent également être héréditaires. Cependant, les cas sporadiques sont plus fréquents. Cela provoque un sentiment de confusion chez les futurs parents qui ont appris la confirmation d'un tel diagnostic, et les place avant un choix sérieux.
Syndrome de Dandy Walker, traitement et pronostic
La pathologie congénitale peut être de gravité variable, ce qui nécessite une approche appropriée pour sa correction. En présence d'une forme grave de défaut de Dandy Walker, l'enfant né meurt généralement dans les premiers mois de sa vie. Si l'anomalie existante est compatible avec la vie, le développement mental d'un tel bébé est très problématique. Il aura un niveau d'intelligence extrêmement bas, inaccessible à la formation de rattrapage. Ainsi, avec le syndrome de Dandy Walker, le pronostic du développement d'un enfant est très défavorable.
Le traitement d'une telle anomalie n'a guère de sens. Cependant, avec l'augmentation de l'hydrocéphalie, une intervention chirurgicale est nécessaire. Pour réduire la pression intracrânienne, un shunt du quatrième ventricule du cerveau est effectué, ce qui contribue à la sortie du liquide céphalo-rachidien. Avec le syndrome de Dandy Walker, le traitement n'est possible que symptomatique, car le sous-développement intellectuel du patient ne peut être corrigé. La fonction motrice de son corps est également considérablement altérée. Dans les cas graves, l'enfant ne marche pas et ne s'assoit pas seul.
En outre, vous devez vous souvenir des maladies associées au syndrome de Dandy Walker. Beaucoup d'entre eux nécessitent des soins médicaux. Ce sont des anomalies cardiaques, des anomalies du développement des reins et une pathologie maxillo-faciale. Ces maladies compliquent considérablement le diagnostic de base déjà difficile.
La détection de l'anomalie de Dandy Walker chez le fœtus place les parents potentiels avant un choix: mettre fin à la grossesse ou donner naissance à un enfant atteint d'une pathologie incurable. Dans cette situation, il est difficile de conseiller quoi que ce soit. Cependant, au moment de décider de prolonger la grossesse, il faut se rappeler que le bébé malade aura besoin de l'aide de ses parents toute sa vie. Et comme le pronostic du développement d'un enfant est très problématique avec le syndrome de Dandy Walker, il est nécessaire de prendre une décision aussi responsable très au sérieux.
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Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
