Hémosidérose
Le contenu de l'article:
- Causes et facteurs de risque
- Formes de la maladie
- Symptômes
- Diagnostique
- Traitement
- Complications et conséquences possibles
- Prévoir
- La prévention
L'hémosidérose est une maladie appartenant au groupe des dystrophies pigmentaires. Elle se caractérise par l'accumulation dans les tissus du corps d'un excès d'hémosidérine, un pigment contenant du fer.
Manifestations cutanées de l'hémosidérose
Causes et facteurs de risque
L'hémosidérine se forme lors de la dégradation des molécules d'hémoglobine par certaines enzymes des cellules sidéroblastiques. Normalement, une petite quantité d'hémosidérine se trouve dans les cellules du tissu lymphoïde, de la moelle osseuse, de la rate et du foie. Avec une augmentation de la synthèse de l'hémosidérine, son excès se dépose dans les cellules d'autres tissus.
L'hémosidérose générale est toujours une pathologie secondaire dont le développement est causé par des processus auto-immunes, une intoxication, des infections ou des maladies du sang. Les causes les plus courantes d'hémosidérose sont:
- l'anémie hémolytique;
- intoxication par un poison hémolytique (quinine, plomb, sulfamides);
- leucémie;
- transfusions sanguines multiples;
- cirrhose du foie;
- conflit rhésus;
- maladies infectieuses (fièvre récurrente, paludisme, brucellose, septicémie);
- insuffisance cardiaque décompensée;
- insuffisance veineuse chronique;
- Diabète;
- dermatite;
- eczéma.
Certains experts estiment que la prédisposition héréditaire et les troubles du système immunitaire jouent un rôle important dans le mécanisme pathologique de l'hémosidérose.
Formes de la maladie
Selon le degré de propagation du processus pathologique, il existe:
- hémosidérose générale (généralisée) - elle conduit à une hémolyse intravasculaire (endovasculaire) des érythrocytes dans le contexte de tout processus systémique. L'hémosidérine se dépose dans la rate, la moelle osseuse rouge, le foie, à la suite de quoi elles acquièrent une couleur brun rouille;
- hémosidérose locale (locale) - se développe à la suite d'une hémolyse extravasculaire (extravasculaire). L'accumulation d'hémosidérine peut être observée à la fois dans de petites zones du corps (dans la zone des hématomes) et dans un organe (par exemple, le poumon).
Granules d'hémosidérine
Selon les caractéristiques de l'évolution clinique, il existe:
- hémosidérose de la peau (dermatite ocre, angiodermatite purpurique, dermatite pigmentaire lichénoïde, hémosidérose sénile, purpura télangiectatique en forme d'anneau de Mayocchi, maladie de Shamberg);
- hémosidérose pulmonaire idiopathique (induration brune des poumons).
Dans certains cas, le dépôt d'hémosidérine devient la cause d'un dysfonctionnement de l'organe affecté et du développement de changements structurels. Cette forme d'hémosidérose est appelée hémochromatose.
Symptômes
Le tableau clinique de l'hémosidérose dépend de la forme de la maladie.
L'hémosidérose pulmonaire idiopathique est diagnostiquée principalement chez les enfants et les jeunes, caractérisée par des hémorragies pulmonaires récurrentes de gravité variable, une insuffisance respiratoire croissante et une anémie hypochrome persistante.
Dans la phase aiguë de la maladie, les éléments suivants sont observés:
- dyspnée;
- douleur thoracique;
- toux avec des expectorations sanglantes;
- pâleur de la peau;
- icterus sclera;
- cyanose du triangle nasolabial;
- la faiblesse;
- vertiges;
- augmentation de la température corporelle.
Cracher du sang est l'un des symptômes de l'hémosidérose
Pendant la période de rémission, les manifestations cliniques de la maladie sont très faibles ou complètement absentes. Après chaque période d'exacerbation de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique, la durée de la période de rémission diminue.
La forme cutanée d'hémosidérose survient plus souvent chez les hommes de plus de 40 ans. L'évolution est chronique, bénigne. Sur la peau des avant-bras, des mains, des tibias et des chevilles, des taches pigmentaires de couleur rouge brique apparaissent. Au fil du temps, la couleur des éléments de l'éruption cutanée passe au jaunâtre, au brun foncé ou au brun. La défaite des organes internes sous la forme cutanée d'hémosidérose ne se produit pas, l'état général ne souffre pas.
Diagnostique
Le diagnostic de l'hémosidérose est basé sur les signes cliniques caractéristiques de la maladie, les données de laboratoire et les méthodes d'examen instrumentales. Un test sanguin général est prescrit, la concentration de fer sérique est déterminée.
Si une hémosidérose est suspectée, un test de desferal est effectué. Pour ce faire, la déféroxamine est injectée par voie intramusculaire, puis la teneur en fer dans l'urine est déterminée. L'échantillon est considéré comme positif si l'urine contient plus de 1 mg de fer.
Le diagnostic de l'hémosidérose implique un test desferal avec l'introduction de la déféroxamine par voie intramusculaire
Pour confirmer le diagnostic, une biopsie par ponction de la moelle osseuse, du poumon, du foie ou de la peau est réalisée, suivie d'un examen histologique du tissu obtenu.
Avec l'hémosidérose des poumons, ils effectuent également:
- spirométrie;
- examen microscopique des expectorations;
- scintigraphie pulmonaire par perfusion;
- radiographie pulmonaire;
- bronchoscopie.
Traitement
Le traitement de l'hémosidérose pulmonaire commence par l'administration de corticostéroïdes. S'il est inefficace, les patients se voient prescrire des immunosuppresseurs et des séances de plasmaphérèse. Dans certains cas, il est possible d'obtenir une rémission stable après avoir retiré la rate (splénectomie). En outre, un traitement symptomatique est effectué avec la nomination de bronchodilatateurs, d'hémostatiques et d'autres médicaments (en fonction des manifestations de la maladie).
Dans le cadre du traitement complexe de l'hémosidérose, la plasmaphérèse est utilisée
Le traitement de l'hémosidérose cutanée consiste en une application topique de pommades corticostéroïdes. En outre, des angioprotecteurs, des préparations de calcium, de la rutine, de l'acide ascorbique sont prescrits. En cas de maladie grave, la nomination de la déféroxamine, un traitement PUVA est indiquée.
Complications et conséquences possibles
Les complications les plus courantes de l'hémosidérose pulmonaire:
- pneumothorax récurrent;
- saignement pulmonaire;
- infarctus pulmonaire;
- expansion et hypertrophie du cœur droit;
- hypertension pulmonaire;
- insuffisance respiratoire chronique.
Prévoir
Le pronostic de l'hémosidérose pulmonaire est grave. La maladie progresse et conduit à une invalidité des patients. Elle peut être compliquée par des hémorragies pulmonaires massives, entraînant une mort rapide.
Avec la forme cutanée d'hémosidérose, le pronostic est favorable.
La prévention
La prévention des violations des processus métaboliques de l'hémosidérine consiste en un traitement rapide des maladies hématologiques, vasculaires et infectieuses, la prévention de l'intoxication chimique ou médicamenteuse, des complications de transfusion sanguine.
Elena Minkina Médecin anesthésiste-réanimateur À propos de l'auteur
Formation: diplômé de l'Institut médical de l'État de Tachkent, spécialisé en médecine générale en 1991. A suivi des cours de recyclage à plusieurs reprises.
Expérience de travail: anesthésiste-réanimateur de la maternité de la ville, réanimateur du service d'hémodialyse.
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
