Hypoparathyroïdie
Le contenu de l'article:
- Causes et facteurs de risque
- Formes de la maladie
- Symptômes
- Caractéristiques de l'évolution de l'hypoparathyroïdie chez les enfants
- Diagnostique
- Traitement
- Complications et conséquences possibles
- Prévoir
- La prévention
L'hypoparathyroïdie est une maladie résultant d'une sécrétion insuffisante des glandes parathyroïdes d'hormone parathyroïde ou d'une altération de la sensibilité des organes cibles à celle-ci, qui se manifeste par une altération du métabolisme du phosphore et du calcium.
La maladie est observée chez 0,3-0,4% de la population, affecte des personnes de tout âge et sexe.
Syndrome tétanique - le principal signe clinique de l'hypoparathyroïdie
Causes et facteurs de risque
Dans le corps humain, l'échange de calcium et de phosphore est régulé par l'action combinée de l'hormone parathyroïdienne, de la vitamine D et de la calcitonine (hormone thyroïdienne). Le manque d'hormone parathyroïdienne entraîne une augmentation de la concentration de phosphates dans le sang et une diminution simultanée du calcium. Ce déséquilibre devient la cause d'une perturbation supplémentaire du métabolisme minéral, principalement des ions magnésium, sodium et potassium. En conséquence, il y a une augmentation de l'excitabilité neuromusculaire, se manifestant par des convulsions. De plus, la teneur en excès de sels de calcium dans le sang contribue à leur dépôt sur les parois internes des vaisseaux sanguins et dans les organes internes.
Causes de l'hypoparathyroïdie:
- dommages iatrogènes aux glandes parathyroïdes (au cours d'interventions chirurgicales sur les organes du cou, principalement sur la glande thyroïde);
- blessures au cou, accompagnées d'une hémorragie dans les glandes parathyroïdes;
- maladies inflammatoires des glandes parathyroïdes;
- métastases dans les tissus du cou et les glandes parathyroïdes;
- Syndrome de Di Giorgi - une pathologie génétique caractérisée par un développement anormal des glandes parathyroïdes (ainsi que des malformations cardiaques congénitales et une aplasie du thymus);
- exposition aux rayonnements ionisants;
- divers déséquilibres hormonaux (insuffisance surrénalienne chronique, hypothyroïdie primaire);
- certaines maladies auto-immunes et systémiques (amylose, hémochromatose).
L'hypoparathyroïdie est associée à un dysfonctionnement des glandes parathyroïdes
Formes de la maladie
Selon l'évolution clinique, les formes suivantes d'hypoparathyroïdie sont distinguées:
- Tranchant. Caractérisé par des crises fréquentes, l'indemnisation est difficile.
- Chronique. Les crises sont relativement rares, généralement provoquées par un traumatisme psychologique, des menstruations, une fatigue nerveuse ou physique, des maladies infectieuses, des changements de saison (les exacerbations surviennent plus souvent en automne et au printemps). La thérapie assure la réalisation d'une rémission à long terme.
- Latent (latent). Il se déroule sans aucun signe clinique et n'est diagnostiqué que sur la base des résultats de l'examen de laboratoire et instrumental.
En fonction de la cause, l'hypoparathyroïdie se distingue:
- postopératoire - il se développe comme une complication après une intervention chirurgicale sur la parathyroïde et les glandes thyroïdiennes;
- post-traumatique - en raison de dommages aux tissus des glandes parathyroïdes par un traumatisme, une hémorragie, l'action des rayonnements ionisants;
- congénitale - causée par une hypoplasie ou une aplasie des glandes parathyroïdes;
- auto-immun - le résultat de la formation d'anticorps contre les tissus des glandes parathyroïdes;
- idiopathique - la cause ne peut être établie.
Symptômes
La principale manifestation clinique de l'hypoparathyroïdie est le développement d'un syndrome tétanique (convulsif). Une crise d'épilepsie est souvent précédée de symptômes précurseurs:
- froideur des membres;
- sensation de picotement dans les jambes ou les mains;
- se sentir effrayant sur la lèvre supérieure;
- raideur, engourdissement musculaire.
Les crises concernent généralement les muscles situés symétriquement des membres supérieurs et inférieurs. Moins fréquemment, les muscles du visage, du tronc et des organes internes sont impliqués dans une attaque.
Les convulsions sont le principal symptôme de l'hypoprathyroïdie
Caractéristiques des spasmes musculaires dans l'hypoparathyroïdie:
- avec des convulsions des membres supérieurs, les mains sont pressées contre le corps, pliées au niveau des articulations du poignet et du coude;
- les convulsions des muscles faciaux s'accompagnent d'un affaissement des paupières, d'un déplacement des sourcils, d'une compression caractéristique des mâchoires et d'un abaissement des coins de la bouche;
- le spasme convulsif des vaisseaux coronaires se manifeste par une attaque d'angine de poitrine;
- les crampes des muscles du corps entraînent sa forte extension en arrière;
- les crampes des muscles abdominaux, du diaphragme, des muscles intercostaux et des muscles du cou provoquent des difficultés respiratoires, un essoufflement;
- les crampes des muscles lisses du tractus gastro-intestinal se manifestent cliniquement par des coliques intestinales, une dysphagie;
- des crampes musculaires dans la vessie entraînent une anurie.
Contrairement aux crises causées par d'autres causes, les crises avec hypoparathyroïdie sont très douloureuses. Avec une forme bénigne de la maladie, ils durent plusieurs minutes et se produisent 1 à 2 fois par jour. Une forme sévère d'hypoparathyroïdie se manifeste par des crises convulsives prolongées, parfois accompagnées d'une perte de conscience, plusieurs fois par jour.
Pour l'hypoparathyroïdie, les troubles du système nerveux autonome sont également caractéristiques:
- transpiration excessive;
- vertiges;
- déficience auditive (oreille qui saute, bourdonnements d'oreilles);
- violation de la vision crépusculaire (cécité nocturne);
- troubles du rythme cardiaque;
- violation de la sensibilité à la température.
Avec l'hypoparathyroïdie, il y a une violation du système nerveux autonome
Un faible taux de calcium sanguin à long terme entraîne des changements dans une activité mentale plus élevée (labilité émotionnelle, troubles du sommeil, diminution de l'intelligence).
Dans le contexte de l'hypoparathyroïdie chronique, des troubles trophiques se développent:
- sécheresse et desquamation de la peau;
- hyperpigmentation;
- fragilité accrue des ongles;
- eczéma;
- dermatite fongique;
- calvitie;
- cataracte.
Caractéristiques de l'évolution de l'hypoparathyroïdie chez les enfants
Dans l'enfance, dans la plupart des cas, une forme auto-immune d'hypoparathyroïdie est diagnostiquée.
Les crises sont observées à des intervalles différents. L'enfant développe des douleurs abdominales, puis développe des convulsions toniques avec la tête rejetée en arrière. La respiration est altérée, ce qui entraîne une cyanose de la peau.
Les crises fréquentes contribuent à une augmentation de la pression intracrânienne, des maux de tête persistants chez l'enfant et un gonflement des disques du nerf optique.
La dentition est retardée, alors que les couronnes dentaires ont une forme irrégulière, la couche d'émail est sous-développée.
L'hypoparathyroïdie chez les enfants s'accompagne souvent des pathologies suivantes:
- cataracte;
- kératoconjonctivite auto-immune;
- insuffisance primaire des glandes sexuelles;
- areata totale ou alopécie;
- thyroïdite lymphocytaire chronique;
- insuffisance surrénalienne chronique;
- Maladie d'Addison-Birmer.
Si l'hypoparathyroïdie n'est pas traitée, l'enfant commence à prendre un retard irréversible dans le développement physique et mental.
Diagnostique
Le diagnostic de l'hypoparathyroïdie, à l'exception des formes latentes de la maladie, n'est généralement pas difficile. Elle est réalisée sur la base d'un tableau clinique caractéristique, des données d'anamnèse (radiothérapie, chirurgie et blessures au cou), des signes d'augmentation de la conduction neuromusculaire.
Pour diagnostiquer l'hypoparatériose, le niveau d'hormone parathyroïdienne dans le sang et l'urine est déterminé
Le diagnostic de laboratoire de l'hypoparathyroïdie comprend la détermination de la teneur en hormone parathyroïdienne dans le sang et l'urine, la concentration de phosphore et de calcium dans le sang. L'hypoparathyroïdie est caractérisée par:
- hyperphosphatémie;
- hypocalcémie;
- hypophosphaturie;
- hypercalciurie;
- une diminution de la quantité d'hormone parathyroïdienne dans le sang et dans l'urine.
Diagnostic matériel:
- Examen aux rayons X - une calcification du cartilage des côtes et des signes d'ostéosclérose sont révélés;
- densitométrie - une densité osseuse accrue est détectée;
- imagerie par résonance magnétique - il y a des dépôts de sels de calcium dans les tissus du cerveau, des tissus sous-cutanés et des organes internes.
Pour déterminer l'augmentation de la conductivité neuromusculaire, un test avec hyperventilation est effectué.
Traitement
La thérapie diététique joue un rôle important dans le traitement de l'hypoparathyroïdie. L'alimentation doit être dominée par des aliments à faible teneur en phosphore, riches en magnésium, en calcium. Il est conseillé aux patients de consommer plus de légumes, de fruits et de produits laitiers. Le menu doit inclure de l'huile de poisson, du foie, des jaunes d'œufs, c'est-à-dire des aliments riches en ergocalciférol (vitamine D 2). Pendant les périodes d'exacerbation, les plats de viande sont exclus du régime.
La diététique est une partie importante du traitement de l'hypoparathyroïdie
Le traitement médicamenteux de l'hypoparathyroïdie est effectué avec des préparations de calcium (gluconate ou carbonate de calcium), qui sont prises avec de l'acide chlorhydrique dilué, du suc gastrique ou du chlorure d'ammonium - cela améliore l'absorption du calcium de l'intestin.
La monothérapie de l'hypoparathyroïdie dans la plupart des cas ne permet pas la normalisation des taux de calcium sérique. Par conséquent, des préparations de vitamine D sont également prescrites (colécalciférol, alfacalcidol, ergocalciférol). Les bains de soleil ou une légère exposition aux UV sont également indiqués.
Pour la prévention des crises, des anticonvulsivants sont prescrits, par exemple le phénobarbital (Luminal).
Avec le développement d'une crise hypocalcémique, une administration intraveineuse urgente de gluconate de calcium est nécessaire.
Complications et conséquences possibles
L'une des complications les plus courantes de l'hypoparathyroïdie est une crise hypocalcémique. Il se développe en raison d'une baisse rapide de la concentration sérique de calcium. Un patient sous l'influence d'une irritation externe (sonore, mécanique, hyperventilation) ou développe spontanément une crise convulsive, qui sans assistance médicale peut durer longtemps - jusqu'à plusieurs heures. Les convulsions peuvent se propager aux cordes vocales, aux muscles lisses des bronches, ce qui conduit à la formation d'un laryngospasme, d'un bronchospasme, à l'apparition et à la croissance d'une insuffisance respiratoire aiguë.
Dans le contexte d'une longue évolution d'hypoparathyroïdie, les patients développent une calcification des organes internes, y compris le cerveau, des cataractes.
Prévoir
Le pronostic est favorable à la vie, sous réserve de traitement systématique et d'observation dispensaire. Un examen endocrinologue est effectué au moins 1 fois en 3 mois - cela permet une évaluation rapide de la compensation de la pathologie et, si nécessaire, d'ajuster le schéma thérapeutique. Le patient doit subir un examen ophtalmologique 2 fois par an, car le risque de formation de cataracte est élevé.
La prévention
Afin de prévenir le développement d'une hypoparathyroïdie lors du traitement chirurgical des maladies thyroïdiennes, la préférence doit être donnée aux techniques chirurgicales épargnantes. En cas de goitre toxique récurrent, il est souhaitable d'effectuer un traitement à l'iode radioactif, et non une deuxième opération, car le risque de lésion des glandes parathyroïdes est dans ce cas très élevé.
Après une intervention chirurgicale sur la glande thyroïde et d'autres organes du cou, une prévention active des complications postopératoires (infiltrats, adhérences) doit être effectuée, ce qui peut entraîner une détérioration de l'apport sanguin aux glandes parathyroïdes.
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Elena Minkina Médecin anesthésiste-réanimateur À propos de l'auteur
Formation: diplômé de l'Institut médical de l'État de Tachkent, spécialisé en médecine générale en 1991. A suivi des cours de recyclage à plusieurs reprises.
Expérience de travail: anesthésiste-réanimateur de la maternité de la ville, réanimateur du service d'hémodialyse.
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
