L'anémie hémolytique
Le contenu de l'article:
- Causes de l'anémie hémolytique et facteurs de risque
- Formes de la maladie
-
Symptômes de l'anémie hémolytique
- Anémies hémolytiques héréditaires
- Anémies hémolytiques acquises
- Diagnostique
- Traitement des anémies hémolytiques
- Conséquences et complications potentielles
- Prévoir
- La prévention
Les anémies hémolytiques sont un groupe d'anémies caractérisées par une diminution de la durée de vie des érythrocytes et leur destruction accélérée (hémolyse, érythrocytolyse) soit dans les vaisseaux sanguins, soit dans la moelle osseuse, le foie ou la rate.
Le cycle de vie des globules rouges dans l'anémie hémolytique est de 15 à 20 jours
Normalement, la durée de vie moyenne des érythrocytes est de 110 à 120 jours. Dans l'anémie hémolytique, le cycle de vie des globules rouges est raccourci plusieurs fois et est de 15 à 20 jours. Les processus de destruction des érythrocytes prévalent sur les processus de leur maturation (érythropoïèse), à la suite desquels la concentration d'hémoglobine dans le sang diminue, le contenu des érythrocytes diminue, c'est-à-dire que l'anémie se développe. Les autres caractéristiques communes à tous les types d'anémies hémolytiques sont:
- fièvre avec frissons;
- douleur dans l'abdomen et le bas du dos;
- troubles de la microcirculation;
- splénomégalie (rate hypertrophiée);
- hémoglobinurie (présence d'hémoglobine dans l'urine);
- jaunisse.
L'anémie hémolytique touche environ 1% de la population. Dans la structure générale des anémies, les hémolytiques représentent 11%.
Causes de l'anémie hémolytique et facteurs de risque
Les anémies hémolytiques se développent soit sous l'influence de facteurs extracellulaires (externes), soit à la suite de défauts dans les érythrocytes (facteurs intracellulaires). Dans la plupart des cas, les facteurs extracellulaires sont acquis et les facteurs intracellulaires sont congénitaux.
Défauts érythrocytaires - un facteur intracellulaire dans le développement de l'anémie hémolytique
Les facteurs intracellulaires comprennent des anomalies des membranes érythrocytaires, des enzymes ou de l'hémoglobine. Tous ces défauts sont héréditaires, à l'exception de l'hémoglobinurie paroxystique nocturne. Actuellement, plus de 300 maladies associées à des mutations ponctuelles de gènes codant pour la synthèse des globines ont été décrites. À la suite de mutations, la forme et la membrane des érythrocytes changent et leur sensibilité à l'hémolyse augmente.
Un groupe plus large est représenté par des facteurs extracellulaires. Les globules rouges sont entourés par l'endothélium (paroi interne) des vaisseaux sanguins et du plasma. La présence d'agents infectieux, de substances toxiques, d'anticorps dans le plasma peut provoquer des modifications des parois des érythrocytes, entraînant leur destruction. Selon ce mécanisme, par exemple, une anémie hémolytique auto-immune et des réactions transfusionnelles hémolytiques se développent.
Les défauts de l'endothélium des vaisseaux sanguins (microangiopathie) peuvent également endommager les érythrocytes, entraînant le développement d'une anémie hémolytique microangiopathique, aiguë chez les enfants, sous la forme d'un syndrome hémolytique et urémique.
L'utilisation de certains médicaments, en particulier les antipaludiques, les analgésiques, les nitrofuranes et les sulfamides, peut également provoquer une anémie hémolytique.
Facteurs provoquants:
- vaccination;
- maladies auto-immunes (colite ulcéreuse, lupus érythémateux disséminé);
- certaines maladies infectieuses (pneumonie virale, syphilis, toxoplasmose, mononucléose infectieuse);
- enzymopathie;
- hémoblastose (myélome multiple, lymphogranulomatose, leucémie lymphoïde chronique, leucémie aiguë);
- empoisonnement à l'arsenic et ses composés, alcool, champignons vénéneux, acide acétique, métaux lourds;
- activité physique intense (ski de fond, course à pied ou marche sur de longues distances);
- hypertension artérielle maligne;
- paludisme;
- Syndrome DIC;
- brûlure;
- état septique;
- oxygénation hyperbare;
- prothèses des vaisseaux sanguins et des valves cardiaques.
Formes de la maladie
Toutes les anémies hémolytiques sont subdivisées en acquises et congénitales. Les formes congénitales ou héréditaires comprennent:
- membranopathies érythrocytaires - le résultat d'anomalies de la structure des membranes érythrocytaires (acanthocytose, ovalocytose, microsphérocytose);
- enzymopénie (fermentopénie) - associée à un manque de certaines enzymes dans le corps (pyruvate kinase, glucose-6-phosphate déshydrogénase);
- hémoglobinopathies - causées par une violation de la structure de la molécule d'hémoglobine (anémie falciforme, thalassémie).
Les anémies hémolytiques acquises, en fonction des causes qui les ont provoquées, sont divisées en types suivants:
- membranopathies acquises (anémie sporocellulaire, hémoglobinurie paroxystique nocturne);
- anémies hémolytiques iso-immunes et auto-immunes - se développent à la suite de lésions des érythrocytes par leurs propres anticorps ou obtenus à l'extérieur;
- toxique - la destruction accélérée des érythrocytes se produit en raison de l'exposition à des toxines bactériennes, à des poisons biologiques ou à des produits chimiques;
- anémies hémolytiques associées à des lésions mécaniques des érythrocytes (hémoglobinurie en marche, purpura thrombocytopénique).
Symptômes de l'anémie hémolytique
Tous les types d'anémies hémolytiques sont caractérisés par:
- syndrome anémique;
- hypertrophie de la rate;
- développement de la jaunisse.
De plus, chaque type distinct de maladie a ses propres caractéristiques.
Symptômes de l'anémie hémolytique
Anémies hémolytiques héréditaires
L'anémie hémolytique héréditaire la plus courante en pratique clinique est la maladie de Minkowski-Shoffard (microsphérocytose). Il est traçable sur plusieurs générations de la famille et est hérité de manière autosomique dominante. Une mutation génétique conduit à une teneur insuffisante en un certain type de protéines et de lipides dans la membrane érythrocytaire. À son tour, cela provoque des changements dans la taille et la forme des érythrocytes, leur destruction massive prématurée dans la rate. L'anémie hémolytique microsphérocytaire peut se manifester chez les patients à tout âge, mais le plus souvent, les premiers symptômes de l'anémie hémolytique apparaissent entre 10 et 16 ans.
Microsphérocytose - l'anémie hémolytique héréditaire la plus courante
La maladie peut évoluer avec une gravité différente. Certains patients ont une évolution subclinique, tandis que d'autres développent des formes sévères, accompagnées de crises hémolytiques fréquentes, qui ont les manifestations suivantes:
- augmentation de la température corporelle;
- des frissons;
- faiblesse générale;
- vertiges;
- maux de dos et douleurs abdominales;
- nausées Vomissements.
Le principal symptôme de la microsphérocytose est la jaunisse de gravité variable. En raison de la teneur élevée en stercobiline (le produit final du métabolisme de l'hème), les matières fécales sont intensément colorées en brun foncé. Chez tous les patients souffrant d'anémie hémolytique microsphérocytaire, la rate est hypertrophiée et chaque seconde le foie est hypertrophié.
La microsphérocytose augmente le risque de formation de calculs dans la vésicule biliaire, c'est-à-dire le développement d'une maladie de calculs biliaires. À cet égard, des coliques biliaires surviennent souvent et lorsque le canal biliaire est bloqué par une pierre, une jaunisse obstructive (mécanique) se produit.
Dans le tableau clinique de l'anémie hémolytique microsphérocytaire chez les enfants, il existe d'autres signes de dysplasie:
- la bradidactylie ou la polydactylie;
- ciel gothique;
- anomalies de morsure;
- déformation du nez de la selle;
- strabisme;
- crâne de la tour.
Chez les patients âgés, en raison de la destruction des érythrocytes dans les capillaires des membres inférieurs, des ulcères trophiques des pieds et des jambes résistants à la thérapie traditionnelle se développent.
Les anémies hémolytiques associées à une carence en certaines enzymes se manifestent généralement après la prise de certains médicaments ou après une maladie intercurrente. Leurs traits caractéristiques sont:
- jaunisse pâle (peau pâle avec une teinte citron);
- Souffles au coeur;
- hépatosplénomégalie modérée;
- couleur foncée des urines (en raison de la dégradation intravasculaire des érythrocytes et de l'excrétion urinaire de l'hémosidérine).
Dans les cas graves de la maladie, des crises hémolytiques prononcées se produisent.
Les hémoglobinopathies congénitales comprennent la thalassémie et la drépanocytose. Le tableau clinique de la thalassémie est exprimé par les symptômes suivants:
- anémie hypochrome;
- hémochromatose secondaire (associée à des transfusions sanguines fréquentes et à une prescription déraisonnable de médicaments contenant du fer);
- jaunisse hémolytique;
- splénomégalie;
- cholélithiase;
- lésions articulaires (arthrite, synovite).
L'anémie falciforme se produit avec des crises douloureuses récurrentes, une anémie hémolytique modérée, une susceptibilité accrue du patient aux maladies infectieuses. Les principaux symptômes sont:
- le retard des enfants dans le développement physique (en particulier les garçons);
- ulcères trophiques des membres inférieurs;
- jaunisse modérée;
- crises de douleur;
- crises aplasiques et hémolytiques;
- priapisme (non associé à l'excitation sexuelle, érection spontanée du pénis, qui dure plusieurs heures);
- cholélithiase;
- splénomégalie;
- nécrose vasculaire;
- ostéonécrose avec développement de l'ostéomyélite.
Anémie falciforme - hémoglobinopathie congénitale
Anémies hémolytiques acquises
Parmi les anémies hémolytiques acquises, les auto-immunes sont les plus courantes. Leur développement est provoqué par la production d'anticorps par le système immunitaire du patient dirigés contre ses propres érythrocytes. C'est-à-dire que sous l'influence de certains facteurs, l'activité du système immunitaire est perturbée, à la suite de quoi il commence à percevoir ses propres tissus comme étrangers et à les détruire.
Avec l'anémie auto-immune, les crises hémolytiques se développent soudainement et brusquement. Leur apparition peut être précédée de précurseurs sous forme d'arthralgies et / ou de température corporelle subfébrile. Les symptômes de la crise hémolytique sont:
- augmentation de la température corporelle;
- vertiges;
- faiblesse sévère;
- dyspnée;
- palpitations;
- maux de dos et douleurs épigastriques;
- apparition rapide de la jaunisse, non accompagnée de démangeaisons de la peau;
- hypertrophie de la rate et du foie.
Il existe des formes d'anémies hémolytiques auto-immunes dans lesquelles les patients ne tolèrent pas bien le froid. En cas d'hypothermie, ils développent une hémoglobinurie, une urticaire au froid, un syndrome de Raynaud (spasme sévère des artérioles des doigts).
Les caractéristiques du tableau clinique des formes toxiques d'anémies hémolytiques sont:
- faiblesse générale rapidement progressive;
- température corporelle élevée;
- vomissement;
- douleur intense dans le bas du dos et l'abdomen;
- hémoglobinurie.
Les jours 2-3 suivant le début de la maladie, le patient commence à augmenter le taux de bilirubine dans le sang et une jaunisse se développe, et après 1-2 jours supplémentaires, une insuffisance hépato-rénale se manifeste, se manifestant par une anurie, une azotémie, une enzymémie, une hépatomégalie.
Une autre forme d'anémie hémolytique acquise est l'hémoglobinurie. Avec cette pathologie, il y a une destruction massive des érythrocytes à l'intérieur des vaisseaux sanguins et l'hémoglobine pénètre dans le plasma, puis commence à être excrétée dans l'urine. Le principal symptôme de l'hémoglobinurie est l'urine rouge foncé (parfois noire). D'autres manifestations de la pathologie peuvent être:
- Forts maux de tête;
- une forte augmentation de la température corporelle;
- frissons énormes;
- douleur articulaire.
L'hémolyse des érythrocytes dans la maladie hémolytique du fœtus et des nouveau-nés est associée à la pénétration d'anticorps du sang de la mère dans la circulation sanguine du fœtus à travers le placenta, c'est-à-dire que, selon le mécanisme pathologique, cette forme d'anémie hémolytique appartient aux maladies iso-immunes.
La maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né peut évoluer selon l'une des options suivantes:
- mort fœtale intra-utérine;
- forme œdémateuse (forme immunitaire de l'hydropisie fœtale);
- forme ictérique;
- forme anémique.
Les signes communs caractéristiques de toutes les formes de cette maladie sont:
- hépatomégalie;
- splénomégalie;
- une augmentation du sang des érythroblastes;
- anémie normochrome.
Diagnostique
Les patients souffrant d'anémies hémolytiques sont examinés par un hématologue. Lors de l'interrogatoire d'un patient, la fréquence de la formation de crises hémolytiques, leur gravité, clarifie également la présence de telles maladies dans les antécédents familiaux. Lors de l'examen du patient, une attention particulière est portée à la couleur de la sclérotique, aux muqueuses visibles et à la peau, palper l'abdomen afin de détecter une éventuelle hypertrophie du foie et de la rate. Pour confirmer l'hépatosplénomégalie, une échographie des organes abdominaux permet.
Les changements de la formule sanguine générale dans l'anémie hémolytique sont caractérisés par une anémie hypo- ou normochrome, une réticulocytose, une thrombocytopénie, une leucopénie, une augmentation de la VS.
Test sanguin - une méthode pour diagnostiquer l'anémie hémolytique
Un test de Coombs positif (présence d'anticorps dans le plasma sanguin ou d'anticorps fixés à la surface des érythrocytes) est d'une grande valeur diagnostique dans les anémies hémolytiques auto-immunes.
Au cours d'un test sanguin biochimique, une augmentation de l'activité de la lactate déshydrogénase, la présence d'une hyperbilirubinémie (principalement due à une augmentation de la bilirubine indirecte) sont déterminées.
Dans l'analyse générale de l'urine, une hémoglobinurie, une hémosidérinurie, une urobilinurie, une protéinurie sont détectées. Dans les selles, une teneur accrue en stercobiline est notée.
Si nécessaire, une biopsie par ponction de la moelle osseuse est réalisée avec une analyse histologique ultérieure (une hyperplasie de la lignée érythroïde est détectée).
Le diagnostic différentiel des anémies hémolytiques est effectué avec les maladies suivantes:
- hémoblastose;
- syndrome hépatolienal;
- hypertension portale;
- cirrhose du foie;
- hépatite.
Traitement des anémies hémolytiques
Les approches du traitement des anémies hémolytiques sont déterminées par la forme de la maladie. Mais dans tous les cas, la tâche principale est d'éliminer le facteur hémolytique.
Schéma de thérapie de crise hémolytique:
- perfusion intraveineuse d'électrolytes et de solutions de glucose;
- transfusion de plasma sanguin frais congelé;
- thérapie vitaminique;
- prescrire des antibiotiques et / ou des corticostéroïdes (si indiqué).
La transfusion de plasma sanguin frais congelé est l'un des traitements de l'anémie hémolytique
Avec la microsphérocytose, un traitement chirurgical est indiqué - ablation de la rate (splénectomie). Après la chirurgie, 100% des patients éprouvent une rémission stable, puisque l'hémolyse accrue des érythrocytes s'arrête.
Le traitement des anémies hémolytiques auto-immunes est effectué avec des hormones glucocorticoïdes. Avec son efficacité insuffisante, il peut être nécessaire de prescrire des immunosuppresseurs, des antipaludiques. La résistance au traitement médicamenteux est une indication de la splénectomie.
Avec l'hémoglobinurie, une transfusion d'érythrocytes lavés, une perfusion de solutions de substitut plasmatique sont effectuées, des agents antiplaquettaires et des anticoagulants sont prescrits.
Le traitement des formes toxiques d'anémie hémolytique nécessite l'introduction d'antidotes (le cas échéant), ainsi que l'utilisation de méthodes de désintoxication extracorporelle (diurèse forcée, dialyse péritonéale, hémodialyse, hémosorption).
Conséquences et complications potentielles
Les anémies hémolytiques peuvent entraîner les complications suivantes:
- insuffisance cardiovasculaire;
- insuffisance rénale aiguë;
- crises cardiaques et rupture de la rate;
- Syndrome DIC;
- coma hémolytique (anémique).
Prévoir
Avec un traitement opportun et adéquat des anémies hémolytiques, le pronostic est généralement favorable. Avec l'ajout de complications, cela s'aggrave considérablement.
La prévention
La prévention du développement des anémies hémolytiques comprend les mesures suivantes:
- conseils médicaux et génétiques pour les couples ayant des antécédents familiaux d'indications de cas d'anémie hémolytique;
- détermination au stade de la planification de la grossesse du groupe sanguin et du facteur Rh de la femme enceinte;
- renforcer le système immunitaire.
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Elena Minkina Médecin anesthésiste-réanimateur À propos de l'auteur
Formation: diplômé de l'Institut médical de l'État de Tachkent, spécialisé en médecine générale en 1991. A suivi des cours de recyclage à plusieurs reprises.
Expérience de travail: anesthésiste-réanimateur de la maternité de la ville, réanimateur du service d'hémodialyse.
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
