Malformation D'Arnold-Chiari - Traitement, Chirurgie, Symptômes

2024 Auteur: Rachel Wainwright | [email protected]. Dernière modifié: 2023-12-15 07:39

Anomalie d'Arnold-Chiari

L'anomalie d'Arnold-Chiari est une anomalie congénitale dans le développement du cerveau rhomboïde. Cette anomalie se manifeste par un écart entre la taille de la région crânienne postérieure et les composants cérébraux qui s'y trouvent. En conséquence, cela conduit au fait qu'une partie des amygdales du cervelet et du cerveau descendent dans le foramen magnum, où elles sont pincées.

Les raisons du développement de l'anomalie d'Arnold-Chiari

Selon les statistiques, cette pathologie est observée chez 3 à 8 personnes sur 100 000.

À ce jour, la cause exacte du développement de la malformation de Chiari n'a pas été identifiée. Très probablement, la manifestation de cette maladie est accompagnée des trois facteurs suivants:

• blessure traumatique de la partie cale-occipitale et cale-ethmoïdale du clivus à la suite d'un traumatisme à la naissance;
• les ostéoneuropathies congénitales avec un facteur héréditaire;
• choc hydrodynamique du liquide céphalo-rachidien dans les parois du canal central de la moelle épinière.

Quels changements anatomiques se produisent avec la malformation d'Arnold-Chiari?

Avec cette pathologie, le cervelet est situé dans la fosse crânienne postérieure.

Normalement, la partie inférieure du cervelet (amygdales) doit être située au-dessus du foramen magnum. Avec l'anomalie d'Arnold-Chiari, les amygdales sont situées dans le canal rachidien, c'est-à-dire sous le foramen magnum.

Le foramen magnum sert en quelque sorte de frontière entre la colonne vertébrale et le crâne, ainsi qu'entre la moelle épinière et le cerveau. Au-dessus de cette ouverture se trouve la fosse crânienne postérieure et en dessous se trouve le canal rachidien.

La partie inférieure du tronc cérébral (medulla oblongata) passe dans la moelle épinière au niveau du foramen magnum. Normalement, le liquide céphalo-rachidien (liquide céphalo-rachidien) doit circuler librement dans les espaces sous-arachnoïdiens de la moelle épinière et du cerveau. Ces espaces sous-arachnoïdiens sont interconnectés au niveau du foramen magnum, ce qui assure une sortie libre du liquide céphalo-rachidien du cerveau.

Dans la malformation d'Arnold-Chiari, les amygdales sont situées sous le foramen magnum, ce qui rend difficile la libre circulation du liquide céphalo-rachidien entre le cerveau et la moelle épinière. Les amygdales cérébelleuses bloquent le foramen magnum comme un bouchon, ce qui perturbe considérablement l'écoulement du liquide céphalo-rachidien et conduit au développement de l'hydrocéphalie.

Types d'anomalies d'Arnold-Chiari

En 1891, Chiari a identifié quatre principaux types de pathologie et décrit chacun en détail. Les médecins utilisent cette classification à ce jour.

• 1 type. Elle se caractérise par l'omission des structures de la fosse crânienne postérieure sous le plan du foramen magnum.
• Type 2, qui se caractérise par la luxation caudale des parties inférieures du crâne, du 4e ventricule et de la moelle allongée. Ceci est souvent accompagné d'hydrocéphalie.
• Tapez 3. Ce type de maladie est assez rare et se caractérise par un déplacement caudal macroscopique de toutes les structures de la fosse crânienne postérieure.
• Type 4, lorsque l'hypoplasie du cervelet se produit sans son déplacement vers le bas.

Les troisième et quatrième types de malformations d'Arnold-Chiari ne répondent pas au traitement et sont généralement mortelles.

Chez la grande majorité des patients (environ 80%), l'anomalie d'Arnold-Chiari est associée à la syringomyélie, une pathologie de la moelle épinière, qui se caractérise par la formation de kystes dans celle-ci, qui contribuent au développement d'une myélopathie progressive. Des kystes similaires se forment lorsque les structures de la fosse crânienne postérieure descendent et à la suite de la compression de la moelle épinière cervicale.

Symptômes de malformation d'Arnold-Chiari

Cette pathologie est caractérisée par les signes cliniques suivants:

• perte de température et sensibilité à la douleur des membres supérieurs;
• douleur dans la région cervico-occipitale, aggravée par les éternuements et la toux;
• perte d'acuité visuelle;
• perte de force musculaire dans les membres supérieurs;
• étourdissements fréquents, évanouissements;
• spasticité des membres inférieurs et supérieurs.

Aux stades plus avancés de la maladie, les symptômes de la malformation d'Arnold-Chiari s'accompagnent d'un affaiblissement du réflexe pharyngé, d'épisodes d'apnée (arrêts temporaires de la respiration) et de mouvements oculaires rapides involontaires.

Cette maladie est lourde du développement des complications suivantes:

• Paralysie des nerfs du crâne, atteinte de la moelle épinière cervicale, dysfonctionnement du cervelet, survenant dans le contexte de signes progressifs d'hypertension intracrânienne.
• Il arrive que cette pathologie soit associée à des défauts squelettiques: occipitalisation de l'atlas ou empreinte basilaire (dépression en forme d'entonnoir de l'articulation craniospinale et du clivus).
• Déformations des pieds, anomalies de la colonne vertébrale.

Parfois, la malformation d'Arnold-Chiari est asymptomatique et n'est détectée que lors d'un examen général du patient.

Diagnostic de l'anomalie d'Arnold-Chiari

La principale méthode de diagnostic de cette maladie aujourd'hui est l'IRM de la moelle épinière thoracique et cervicale et l'IRM du cerveau. L'IRM de la moelle épinière est principalement effectuée pour détecter la syringomyélie.

Traitement des malformations d'Arnold-Chiari

Si la maladie n'a qu'un seul symptôme - une douleur dans le cou, le traitement de la malformation d'Arnold-Chiari est principalement conservateur. La thérapie comprend divers schémas utilisant des relaxants musculaires et des anti-inflammatoires non stéroïdiens.

Si l'effet du traitement conservateur est insuffisant ou totalement absent pendant 2-3 mois de traitement, ainsi que si le patient présente des symptômes d'insuffisance neurologique (faiblesse et engourdissement des extrémités, etc.), le médecin suggère en règle générale une opération pour l'anomalie d'Arnold-Chiari …

Le but principal de l'opération pour l'anomalie d'Arnold-Chiari est de minimiser la violation des terminaisons nerveuses et des tissus et de normaliser l'écoulement du liquide céphalo-rachidien, pour lequel la taille de la fosse crânienne postérieure est légèrement augmentée en volume. À la suite de l'opération, avec l'anomalie d'Arnold-Chiari, le mal de tête disparaît ou diminue complètement, les fonctions motrices et la sensibilité des membres sont partiellement restaurées.

Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!